主要癥狀有外轉(zhuǎn)受限,眼球內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)眼球后退,內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)瞼裂縮等。此外,尚可有內(nèi)轉(zhuǎn)受限,內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)眼球上下偏位,無(wú)復(fù)視,有眼位異常。多數(shù)患兒一眼發(fā)病,以左眼多見(jiàn)(左眼66%,右眼24%,兩眼10%),眼位以正位居多(正位62%,內(nèi)斜28%,外斜10%)。一般分為3種:
1.為普通型的眼球后退綜合征,外轉(zhuǎn)時(shí)明顯受限或完全不能轉(zhuǎn)動(dòng),內(nèi)轉(zhuǎn)正�;蜉p微受限,內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)眼球退縮及瞼裂狹窄。
2.內(nèi)轉(zhuǎn)受限,外轉(zhuǎn)正常或輕度受限,內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)眼球退縮成瞼裂狹窄。
3.內(nèi)轉(zhuǎn)及外轉(zhuǎn)皆受限,內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)眼球退縮及瞼裂狹窄。
另有一型為累及垂直肌,表現(xiàn)為患眼向上及向外看時(shí)出現(xiàn)下斜視,向下及向外看時(shí),。出現(xiàn)上斜視。第一眼位時(shí),可能為正位,外斜或內(nèi)斜。本癥的肌電圖所見(jiàn)為,第一種內(nèi)直肌正常,提示為外直肌外轉(zhuǎn)時(shí)不活動(dòng),內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)活動(dòng)的異常神經(jīng)支配關(guān)系,第二種直肌正常,外直肌不僅提示外轉(zhuǎn)時(shí)活動(dòng),而內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)也活動(dòng)的異常神經(jīng)支配關(guān)系。外轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)可能,內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)外直肌也出現(xiàn)活動(dòng),因而內(nèi)轉(zhuǎn)受限,眼球退縮及瞼裂狹小。
電子視力檢測(cè)儀廠家認(rèn)為,外直肌、內(nèi)直肌于外轉(zhuǎn)時(shí)及內(nèi)轉(zhuǎn)吋皆出現(xiàn)活動(dòng)。因外直肌外轉(zhuǎn)時(shí)放電減弱,內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)放電增強(qiáng),為背理性神經(jīng)支配向右方拱時(shí)外直肌、內(nèi)直肌不收縮,外迕肌與內(nèi)直肌輕皮收縮且保持平衡,眼位正位。